Китай Самый высокий поставщик устройств Технология красоты Медицина
Тел / WeChat:0086 18162684887 Эл. адрес:sales@beautymedicalequipment.com
EnglishFrançaisDeutschРусскийEspañol
 Редактирование перевода

Блог

» Блог

Прогресс в исследованиях по ювенальной системной склеродермии

10/09/2018

Ювенальная система-IC склеродермия (JSSC), также известный как ювенильный системный склероз, представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани характеризуется симметричным утолщением кожи, склероз, и множественный фиброз органов. Это редко встречается в клинической практике, и не имеет типичные клинические проявления и конкретные показатели экзаменационных в ранней стадии. Легко быть диагностируется клинически, и ранняя диагностика и эффективное лечение имеют важное значение для улучшения прогноза. В данной статье представлен краткий обзор диагностических критериев, эпидемиология, этиология, патогенез, клинические проявления, Дифференциация от взрослого ССДА, лечение и прогноз JSSC для улучшения понимания JSSC и предоставить доказательства для клинической диагностики и лечения JSSC.

1. Диагностические критерии
Новые диагностические критерии JSSC были разработаны в 2007 Европейской ассоциации детской ревматологии (PES), Американский колледж ревматологии (ACR) и Европейский Союз ревматологии (EULAR). Стандартные диагнозы пациентов, которые моложе 16 лет и отвечает 1 Основной критерий и по крайней мере, 2 вторичные критерии, как JSSC. Этот стандарт относится к производительности кожи и внутренних органов пациента и связанных с ними положительных показателей. К тому же, стандарт подчеркивает необходимость диагностики тачскрина кожи и вовлечение сустава пальца, в то время как диагноз ССДА у взрослого Ssc диагностических критериев может быть свободен от участия кожи. Для определения чувствительности и специфичности, этот стандарт был утвержден в взрослых пациентах Ssc и требует длительной клинической проверки в JSSC.

2. эпидемиология
Отечественная и зарубежная литература сообщает, что среди всех пациентов с склеродермией, предварительные 16 лет приходилось менее 3%, JSSC еще реже, и показатель распространенности составляет около 0.5/1 миллиона. JSSC происходит у девочек. Уровень заболеваемости мужчин и женщин составляет около 1:3. 6. Средний возраст начала составляет около 8 лет. Пик возраст начала между 10 а также 16 лет. Там нет четкой расовой предвзятости и есть определенная агрегация семьи. JSSC часто скрывает начало, Ранние симптомы нетипичны, часто диагностируется, начиная от начала до определенного диагноза, главным образом в 1. 9 в 2. 8 лет. К тому же, склеродермия, что происходит в детстве имеет высокий уровень инвалидности. 80% дисфункции, вызванной склеродермии у детей, зарегистрированных в Китае гораздо выше, чем 11% в 44% сообщают зарубежные страны. Ученые полагают, что это связано с различием в типе заболевания анализируемой, время регулярного лечения, и стоит ли придерживаться лечения.

3. Этиология и патогенез
В настоящее время причина JSSC остается неясным, и патогенез может включать в себя участие нескольких факторов. Сообщалось, связаны с аутоиммунными, повреждение сосудов, наследственность, инфекционное заболевание, травма, воспаление, и ненормальный коллаген метаболизм.

3. 1 аутоиммунный
Высокая скорость положительной экспрессии антинуклеарных антител (HOME) и различные аутоиммунные связанные антитела, такие как анти-антитело центромера (ACA), анти-SCL-70 антитела, анти-ПМ-SCL антитела, анти-растворимый антиген (ENA) у пациентов JSSC Положительный уровень обнаружения антител и т.п., в некоторых пациентов, позволяет предположить, что аутоиммунные играет важную роль в патогенезе. Реифф др сравнили число Т-лимфоцитов в периферической крови взрослых с склеродермии и JSSC, и обнаружили, что количество регуляторных отдыха Т-лимфоцитов у больных JSSC уменьшилось, и выражение памяти CD4 Т-лимфоцитов увеличено. Они предположили, что снижение покоя регуляторных Т-лимфоцитов и увеличение памяти CD4 Т-лимфоцитов, инициировать начало JSSC, предполагая возможную роль клеточного иммунитета в JSSC.

3. 2 Сосудистые травмы
Matucci-Cerinic др сообщил, что ССД является заболеванием, которое происходит в кровеносных сосудах. Пациенты часто страдают от повреждения мелких кровеносных сосудов в конечностях, и есть явления и аномальные проявления Рейно капилляров конечностей. Вовлекая крупные кровеносные сосуды, это может вызвать серьезные кожные язвы и пальцы. Или конечности ишемический некроз, и дисфункция сердца, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт могут произойти. Для большинства пациентов JSSC, феномен Рейно является также первым симптомом, с последующим периферической дисфункцией микрососудов, такими как отек пальцев и аномалия ногтей от гвоздей. Следовательно, травмы сосудов также является важным фактором в патогенезе JSSC, возможные механизмы: 1 иммунно-опосредованная цитотоксичность, анти-эндотелиальные антитела, апоптоз эндотелиальных клеток сосудов, вызванных травмой ишемии-реперфузии; 2 дисбаланс вазоактивных факторов, в том числе увеличение производства сосудосуживающего эндотелина и снижение производства сосудорасширяющего оксида азота и простациклин. У больных с JSSC, разнообразие патогенных факторов действуют на кровеносные сосуды, вызывая повреждение сосудов, который затем реконструирован в фиброзных образом, что приводит к ишемии тканей, фиброз, и множественные органные неисправности.

3. 3 Другие
АСК является гистологически характеризуется избыточным отложением гомогенизированных коллагеновых волокон и воспалительных клеток, похожи на взрослых пациентов Ssc, предполагая, что воспаление и ненормальный метаболизм коллагена также участвуют в патогенезе JSSC; высокая семейная история может поддерживать генетические факторы. Роль в патогенезе, в то время как низкая частота у близнецов предполагает, что генетические факторы могут быть меньше или включать в себя сложные функции множества генов; Denton и др сообщили, что инфекции и травмы, связанные с детской склеродермии, возможно, с активацией иммунной системы В дополнении, чем выше частота женщин указывает на то, что увеличение аутоиммунный тенденция эстрогена и инактивации Х-хромосомы химеризма считается другой патогенез. Однако, конкретный патогенез JSSC требует дальнейшего изучения.

4. Клинические проявления
Есть два основных подтипа JSSC: диффузные и вершина. Диффузные пациенты JSSC с обширным поражением кожи, характеризуется прогрессирующим утолщением кожи и ранним вовлечением внутренних органов, таких как легкие, сердца и почек, можно охарактеризовать ранним отеком суставов рук и ног, боль, а затем кожа склероз, в сопровождении Renault феномена, боли в суставах и двигательные расстройства, тендинит, миозит, костные изменения, и т.п.; Acral пациентов с локализованным JSSC и непрогрессирующим утолщение кожи, склероз и периферические сосуды Вовлечение, легочные артерии может происходить под высоким давлением или синдром мальабсорбции желудочно-кишечного тракта. Acral JSSC характеризуется вовлечением сосудов, в основном проявляется феномен Рейно, капиллярные аномалии, напальчник депрессия, атрофия палец, известковый, напальчника ишемического некроза и изъязвление. Пациенты с синдромом производительности CREST также считается этого типа. К тому же, примерно 27% больных с JSSC экспоната признаками других заболеваний соединительной ткани, таких как дерматомиозит или системная красная волчанка, известный как синдром перекрытия. Соответствующие доклады литературы, что 70% из JSSC пациентов феномен Рейно как первый симптом, 10% из них ишемический некроз пальца; кончик пальца изменения кожи, включая отек и цирроза появляются в качестве второй наиболее распространенным симптомом в 60% Пациенты; Рейно явление и кожа склероз являются наиболее распространенными симптомами JSSC на протяжении болезни, влияющие примерно 84% пациентов, с последующим 42% пациентов с респираторными симптомами и 30% из тех, с желудочно-кишечными симптомами, 27% из тех, с артритом, 15% из тех, с вовлечением сердца, и почечная фаза, почечной недостаточности и симптомы центральной нервной системы редко возникают, учета 3%, 5% а также 0.7% соответственно. .

5. Отличия от взрослого ССДА
Частота JSSC составляет около 3% в 10% от таковой у взрослых. Диффузный тип является общим, и взрослый ССД ограничивается общим типом. JSSC раннего артрита, Распространенность миозит и феномен Рейно являются более серьезными, чем у взрослых, и вовлечение внутренних органов значительно снижена, разница между поздно и взрослым стало менее очевидным; на протяжении всей болезни, пациенты JSSC с интерстициальной пневмонией, почечный кризис, гастроэзофагеальное расстройство моторики, артериальная гипертензия, скелетно-мышечные симптомы реже, чем у взрослых, Поражение сердца встречается чаще, чем у взрослого Участие других внутренних органов аналогична таковой у взрослых. К тому же, частота синдрома перекрытия у пациентов с JSSC выше, чем у взрослых, и положительная скорость аутоантител ниже. Общий коэффициент смертности пациентов с JSSC ниже, чем у взрослых. Поражение сердца является наиболее частой причиной смерти. Она характеризуется инфаркта миокарда, аритмия, застойная сердечная недостаточность и кардиомиопатии. Основная причина смерти у больных взрослых ССК поражение легких. , проявляется в виде интерстициальной болезни легких и легочной гипертензии.

6. лечение
Поскольку JSSC неясно, нет никакого специфического лечения, в основном противовоспалительный, улучшение кровообращения, ингибирование иммунитета, анти-фиброз и другое симптоматическое поддерживающее лечение.

6. 1 Противовоспалительные
Пероральные глюкокортикоиды уменьшают воспаление и могут быть использованы при лечении активного миозита, артрит, и интерстициального заболевания легких. Рекомендуемая доза: преднизон 0. 3мг /(кг·d) ~ 0. 5мг /(кг·d), потому что использование стероидов может увеличить риск склеродермия кризиса почки, так кровяное давление и функции почек необходимо тщательно контролировать .

6. 2 Улучшение цикла
блокаторы кальциевых каналов (CCB) может расширяют кровеносные сосуды, расслабить гладких мышц сосудистой, уменьшить сопротивление периферических сосудов, улучшить кровообращение, и, как правило, принимать устный нифедипин или никардипин, которые следует рассматривать в качестве первой линии терапии феномен Рейно. Внутривенное вливание простагландинов, таких как илопроста, простациклина аналог, могут распространяться местные кровеносные сосуды, подавляют воспаление, бороться сосудистое ремоделирование, и лечение тяжелых Рейно и Пальчиковой язва. Недавнее исследование показало, что прерывистый настой илопроста является безопасным и эффективным в лечении рефрактерных больных с явлением и пальцами язвы Рейно. Ангиотензин-превращающий фермент (ACE) ингибиторы, такие как каптоприл и лозартан может сильно расширяются кровеносные сосуды, и, как полагают, чтобы быть эффективным в борьбе с кровяным давлением в течение длительного времени и стабилизации функции почек у больных JSSC. Должны ли они быть использованы для предотвращения затвердевания? Заболевания почек заболевания кожи не совсем ясно. К тому же, сосудистые нацеливания агенты, антагонисты рецептора эндотелина (бозентана) и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 (силденафил) может быть использована для лечения легочной гипертензии, и бозентан может также предотвратить язву пальцев. Но не может помешать фиброз легких.

6. 3 Ингибирование иммунитета
Циклофосфамид в настоящее время спорный, и, несмотря на его известной токсичности и неудовлетворенных долгосрочных эффектов, большинство ученых до сих пор рекомендуют лечение для пациентов JSSC с интерстициальным заболеванием легких. Количество внутривенного шоковой терапии: 0. 5 ~ 1 г / м2 в месяц, как минимум 6 месяцы, для того, чтобы предотвратить цистит, мы должны подчеркнуть, адекватную гидратацию и частое мочеиспускание, профилактика с месен натрием (сульфонат натрия) Это может уменьшить повреждение слизистой оболочки мочевого пузыря. Метотрексат широко используется в лечении многих заболеваний соединительной ткани и может улучшить симптомы кожи диффузной склеродермии в начале взрослых. В настоящее время считается, что метотрексат может быть использован для лечения JSSC, особенно на ранних стадиях диффузных пациентов. Подкожные инъекции метотрексата 15 мг / м2 в день вариант для первого лечения у детей. Это можно лечить с помощью микофенолатом 1 500 мг /(м2·d) в соответствии с ходом заболевания для повышения эффективности.

6. 4 Анти-фиброз
Пеницилламин может ингибировать коллаген сшивание, ингибирует синтез нового коллагена, и уменьшить склероз кожи. Детская дозировка: 3мг /(кг·d) во-первых 2 месяцы, и увеличить до максимальной дозы в 2 мг /(кг·d) в будущем. 15мг / (кг·d).
6. 5 Другие
1).Физическая терапия, такие как массаж и гипертермии может способствовать микроциркуляцию и улучшают симптомы кожи;
2).Ингибиторы протонного насоса (PPI), такие как омепразол и лансопразол, может предотвратить гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и язвы пищевода;
3).способствовать желудочно-кишечные препараты моторики, такие как домперидон, может способствовать движению желудочно-кишечного тракта;
4).антибиотики, такие как метронидазол, ципрофлоксацин, может относиться к мальабсорбции, вызванный чрезмерным рост бактерий;
5).К тому же, Вы можете выбрать препараты, которые способствуют циркуляции крови, растворяются фибринолитические белки, и улучшить больные кровеносные сосуды;
6).В последние годы, фотохимиотерапия, γ-интерферона, трансплантации аутологичных стволовых клеток, и биологические агенты были зарегистрированы, чтобы улучшить затвердевание кожи и вовлечение висцерального.

7. прогноз
Прогноз JSSC лучше, чем у взрослых, а уровень смертности является низким. Прогноз связан с повреждением внутренних органов. Основной причиной смерти является JSSC сердца, почка, недостаточность функции легких, перикардит, увеличение сыворотки креатинина, и фиброза в легких часто являются важными предикторами смерти. Больше, чем 25% из JSSC пациентов умерли в течение первого года после установления диагноза, а также 73.3% пациентов разработали 5 года после установления диагноза. 5 лет, 10-год, и 15-летняя выживаемость пациентов JSSC были 89%, 80% в 87. 4%, а также 74% в 87. 4%, соответственно, которые были значительно выше, чем у взрослых. Исследование показало, что небольшое число пациентов в JSSC быстро развивается и развивается висцеральный органной недостаточности на ранних стадиях, которые в конечном итоге привели к тяжелой инвалидности и смерти, в то время как другие пациенты испытывали медленное и скрытое заболевание с более низким уровнем смертности. К тому же, смертность не зависит от аутоантител, Пол, и возраст начала.

8. Резюме
В итоге, этиология, патогенез, Клинические особенности, диагностика и лечение JSSC аналогичны взрослые и имеет свои особенности. Однако, JSSC очень редко встречается в клинике. Ранние симптомы кожи нетипичны, и симптомы висцерального повреждения умеренны. В более поздней стадии, пациент часто приводит к инвалидности или тяжелой висцеральной дисфункции. Следовательно, пациенты с явлением начала Рейна или патологическими изменениями кожи следует уделять достаточно внимания. Регулярное исследование функции органов в различных системах поможет раннему выявлению поражений, ранняя диагностика и лечение, и снижения заболеваемости и смертности.

Может быть, вы бы также

  • заявка

    Кожа Барьер Rebuild

    Чувствительные Лечение кожи

    Кожа Шрам Лечение

    Лечение акне

    Удаление морщин

    Leucoderma Лечение

    Больше

  • Свяжитесь с нами

    Эл. адрес: Sales@beautymedicalequipment.com
    мобильный: 0086 18162684887
    WeChat: 0086 18162684887
    Skype: myfotma

  • WhatChina