Chine haute technologie beauté Fournisseur de dispositifs médicaux
Tel / WeChat:0086 18162684887 Email:sales@beautymedicalequipment.com
EnglishFrançaisDeutschРусскийEspañol
 Modifier la traduction

Blog

» Blog

Les progrès dans la recherche sur la sclérodermie systémique juvénile

10/09/2018

système ic juvénile sclérodermie (JSSC), aussi connu comme la sclérose systémique juvénile, est une maladie chronique du tissu conjonctif caractérisé par un épaississement de la peau symétrique, sclérose, et la fibrose d'organes multiples. Il est rare dans la pratique clinique, et manque manifestations cliniques typiques et des indicateurs d'examen spécifiques au stade précoce. Il est facile d'être mal diagnostiquée cliniquement, et le diagnostic précoce et un traitement efficace sont essentiels pour améliorer le pronostic. Cet article donne un bref examen des critères diagnostiques, épidémiologie, étiologie, pathogénèse, manifestations cliniques, la différenciation de la sclérodermie adulte, le traitement et le pronostic de JSSC afin d'améliorer la compréhension de JSSC et de fournir des preuves pour le diagnostic clinique et le traitement des JSSC.

1. Les critères diagnostiques
Les nouveaux critères de diagnostic ont été développés dans JSSC 2007 par l'Association européenne de rhumatologie pédiatrique (PES), l'American College of Rheumatology (ACR) et l'Union européenne de rhumatologie (EULAR). Les diagnostics standard des patients qui sont plus jeunes que 16 ans et rencontre 1 critère primaire et au moins 2 critères secondaires comme JSSC. Cette norme concerne la performance de la peau du patient et les organes internes et les indicateurs positifs connexes. en outre, la norme met l'accent sur la nécessité d'un diagnostic de la peau du bout des doigts et des doigts l'atteinte articulaire, alors que le diagnostic de sclérodermie dans les critères de diagnostic de sclérodermie adultes peut être libre d'engagement de la peau. Pour la sensibilité et la spécificité, cette norme a été validée chez les patients SSc adultes et nécessite une validation clinique à long terme dans JSSC.

2. Épidémiologie
la littérature nationale et étrangère rapporte que, parmi tous les patients atteints de sclérodermie, les anciens pré-16 ans représentaient moins de 3%, JSSC est encore plus rare, et le taux de prévalence est d'environ 0.5/1 million. JSSC se produit chez les filles. Le taux d'incidence des hommes et des femmes est d'environ 1:3. 6. L'âge moyen d'apparition est d'environ 8 ans. L'âge maximal d'apparition se situe entre 10 et 16 ans. Il n'y a pas de préjugés raciaux clair et il y a une certaine agrégation familiale. JSSC cache souvent le début, les premiers symptômes sont atypiques, souvent mal diagnostiquée, allant de début à un diagnostic précis, surtout dans 1. 9 à 2. 8 années. en outre, la sclérodermie qui se produit dans l'enfance a un taux élevé d'invalidité. 80% du dysfonctionnement causé par la sclérodermie chez les enfants signalés en Chine est beaucoup plus élevé que 11% à 44% rapporté par les pays étrangers. Les spécialistes croient qu'il est lié à la différence dans le type de maladie analysé, le temps de traitement régulier, et si oui ou non d'adhérer à un traitement.

3. Étiologie et la pathogenèse
La cause actuelle de JSSC ne sait pas encore, et sa pathogénie peut impliquer la participation de plusieurs facteurs. Il a été rapporté être associé à auto-immune, lésion vasculaire, hérédité, infection, traumatisme, inflammation, et le métabolisme du collagène anormal.

3. 1 autoimmune
taux d'expression positif élevé d'anticorps antinucléaires (ACCUEIL) et divers anticorps liés à l'auto-immunes telles que l'anticorps anti-centromères (ACA), un anticorps anti-SCL-70, anticorps anti-PM-Scl, anti-antigène soluble (ENA) chez les patients JSSC Le taux de détection positive des anticorps et similaires chez certains patients suggère que l'auto-immunité joue un rôle important dans la pathogenèse. Reiff et al comparé le nombre de lymphocytes T dans le sang périphérique des adultes atteints de sclérodermie et JSSC, et a constaté que le nombre de lymphocytes T au repos de régulation chez des patients JSSC diminué, et l'expression de la mémoire des lymphocytes T CD4 a augmenté. Ils ont émis l'hypothèse que la réduction des lymphocytes T régulateurs de repos et l'augmentation de la mémoire des lymphocytes T CD4 déclenchent l'apparition de JSSC, ce qui suggère un rôle possible pour l'immunité cellulaire dans JSSC.

3. 2 lésion vasculaire
Matucci-Cerinić et al ont rapporté que la sclérodermie est une maladie qui prend naissance dans les vaisseaux sanguins. Les patients souffrent souvent de dommages aux petits vaisseaux sanguins dans les extrémités, et il y a un phénomène de Raynaud et les manifestations anormales de capillaires d'extrémité. Lorsque impliquant des gros vaisseaux sanguins, il peut causer des ulcères de la peau et des doigts. Ou d'un membre nécrose ischémique, et un dysfonctionnement du cœur, poumons, reins et tractus gastro-intestinal peuvent se produire. Pour la plupart des patients JSSC, le phénomène de Raynaud est aussi le premier symptôme, suivie par un dysfonctionnement microvasculaire périphériques tels que le gonflement des doigts et des anomalies des ongles des ongles. Donc, lésion vasculaire est également un facteur important dans la pathogenèse de JSSC, mécanismes possibles: 1 cytotoxicité à médiation immunitaire, des anticorps anti-endothéliales, l'apoptose des cellules endothéliales vasculaires induite par une lésion d'ischémie-reperfusion; 2 déséquilibre des facteurs vasoactifs, notamment en augmentant la production d'endothéline vasoconstrictrice et une diminution de la production d'oxyde nitrique vasodilatateur et de prostacycline. Chez les patients atteints JSSC, une variété de facteurs pathogènes agissent sur les vaisseaux sanguins, causant des dommages vasculaires, qui est ensuite remodelé de manière fibrotique, conduisant à une ischémie tissulaire, fibrose, et de multiples défaillances d'organes.

3. 3 Autre
JSSC est histopathologique caractérisée par un dépôt excessif de fibres de collagène homogénéisé et les cellules inflammatoires, similaire aux patients adultes SSc, ce qui suggère que l'inflammation et le métabolisme du collagène anormale sont également impliqués dans la pathogenèse de JSSC; une histoire haute famille peut prendre en charge les facteurs génétiques. Le rôle dans la pathogenèse, tandis que la faible incidence chez les jumeaux suggère que les facteurs génétiques peuvent être moins ou comporte des éléments complexes de plusieurs gènes; Denton et al ont rapporté que l'infection et les traumatismes sont associés à l'enfance sclérodermie, éventuellement avec l'activation immunitaire En plus, l'incidence plus élevée de femmes indique que la tendance auto-immune accrue des œstrogènes et de l'inactivation du chimérisme chromosome X est considéré comme une autre pathogénie. toutefois, la pathogenèse spécifique de JSSC a besoin d'une étude plus approfondie.

4. Manifestations cliniques
Il existe deux sous-types principaux de JSSC: diffus et le sommet. patients Diffuse JSSC avec une vaste participation de la peau, caractérisé par un épaississement de la peau progressive et une implication précoce des organes internes tels que les poumons, coeur et les reins, peut être caractérisée par un gonflement précoce des articulations des mains et des pieds, douleur, et la peau plus tard sclérose, accompagné de Renault Phenomenon, les douleurs articulaires et des troubles du mouvement, tendinite, myosite, modifications osseuses, etc.; acral patients JSSC avec un épaississement de la peau localisée et non progressive, la sclérose vasculaire périphérique et l'implication, artères pulmonaires peuvent se produire à haute pression ou le syndrome de malabsorption gastro-intestinale. Le acral JSSC se caractérise par une atteinte vasculaire, principalement manifestée par le phénomène de Raynaud, anomalies capillaires, la dépression du bout des doigts, atrophie des doigts, calcaire, du bout des doigts une nécrose ischémique et une ulcération. Les patients avec la performance du syndrome de CREST sont également considérés comme de ce type. en outre, approximativement 27% des patients ayant des caractéristiques d'exposition JSSC d'autres maladies du tissu conjonctif telles que la dermatomyosite ou le lupus érythémateux disséminé, connu sous le nom de syndrome de chevauchement. rapports de la littérature connexes qui 70% des patients ont JSSC le phénomène de Raynaud comme le premier symptôme, 10% d'entre eux ont une nécrose ischémique au bout du doigt; changements de la peau du bout des doigts, y compris l'œdème et la cirrhose apparaissent comme le deuxième symptôme le plus courant dans 60% Les patients; phénomène de Raynaud et la sclérose peau sont les symptômes les plus courants de JSSC tout au long de la maladie, affectant environ 84% des patients, suivi par 42% des patients présentant des symptômes respiratoires et 30% de ceux présentant des symptômes gastro-intestinaux À propos de 27% des personnes atteintes d'arthrite, 15% de ceux avec atteinte cardiaque, et la phase rénale, l'insuffisance rénale et les symptômes du système nerveux central sont rares, représentant 3%, 5% et 0.7% respectivement. .

5. Les différences de sclérodermie adultes
L'incidence des JSSC est sur le point 3% à 10% de celui des adultes. Type Diffuse est commun, et sclérodermie adulte est limité par type commun. JSSC arthrite précoce, la prévalence de la myosite et le phénomène de Raynaud sont plus graves que les adultes, et viscérales considérablement réduit, la différence entre la fin et les adultes est devenu moins évident; tout au long de la maladie, les patients atteints d'une pneumonie interstitielle JSSC, crise rénale, trouble de la motilité gastro-, hypertension artérielle, symptômes musculo-squelettiques sont plus rares que les adultes, l'atteinte cardiaque est plus fréquente que les adultes La participation d'autres organes internes est similaire à celui des adultes. en outre, l'incidence du syndrome de chevauchement dans les patients avec JSSC est plus élevé que chez les adultes, et le taux d'auto-anticorps positif est inférieur. Le taux global de mortalité des patients atteints de JSSC est inférieur à celui des adultes. L'atteinte cardiaque est la cause la plus fréquente de décès. Elle est caractérisée par un infarctus du myocarde, arythmie, l'insuffisance cardiaque congestive et cardiomyopathie. La principale cause de décès chez les patients adultes SSc est atteinte pulmonaire. , se manifestant par une maladie pulmonaire interstitielle et l'hypertension pulmonaire.

6. Traitement
Parce que JSSC ne sait pas, il n'y a pas de traitement spécifique, principalement anti-inflammatoire, amélioration de la circulation, l'inhibition de l'immunité, anti-fibrose et un autre traitement symptomatique de soutien.

6. 1 Anti-inflammatoire
glucocorticoïdes oraux réduisent l'inflammation et sont utilisés dans le traitement de myosite actif, arthrite, et la maladie pulmonaire interstitielle. dose recommandée: prednisone 0. 3mg /(kg·ré) ~ 0. 5mg /(kg·ré), parce que l'utilisation de stéroïdes peut augmenter le risque de crise rénale sclérodermie, si la tension artérielle et la fonction rénale doivent être étroitement surveillés .

6. 2 Améliorer le cycle
Bloqueurs de canaux calciques (CCB) peut dilater les vaisseaux sanguins, détendre les muscles lisses vasculaires, réduire la résistance vasculaire périphérique, améliorer la circulation, et prennent habituellement la nifédipine ou la nicardipine, qui devrait être considéré comme un traitement de première ligne du phénomène de Raynaud. perfusion intraveineuse de prostaglandines tels que iloprost, un analogue de la prostacycline, peut dilater les vaisseaux sanguins locaux, inhiber l'inflammation, combattre le remodelage vasculaire, et traiter les ulcères sévères Raynaud et du bout des doigts. Une étude récente a rapporté que la perfusion intermittente de iloprost est sûr et efficace dans le traitement des patients réfractaires avec le phénomène de Raynaud et les ulcères doigts. L'enzyme de conversion de l'angiotensine (AS) inhibiteurs tels que captopril et losartan peut fortement dilater les vaisseaux sanguins et sont considérés comme efficaces pour contrôler la pression artérielle pendant une longue période et stabiliser la fonction rénale chez les patients JSSC. Devraient-ils être utilisés pour empêcher le durcissement? La maladie rénale de la maladie de la peau est pas tout à fait clair. en outre, les agents de ciblage vasculaire, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline (bosentan) et la phosphodiestérase-5 inhibiteurs (sildénafil) peut être utilisé pour le traitement de l'hypertension pulmonaire, et bosentan peut également prévenir les ulcères des doigts. Mais ne peut pas interférer avec la fibrose des poumons.

6. 3 L'inhibition de l'immunité
Cyclophosphamide est actuellement controversée, et malgré sa toxicité connue et non satisfaits des effets à long terme, la plupart des spécialistes recommandent encore le traitement pour les patients JSSC avec une maladie pulmonaire interstitielle. La quantité de thérapie de choc intraveineuse: 0. 5 ~ 1 g / m2 par mois, pour au moins 6 mois, afin d'éviter la cystite, nous devons mettre l'accent sur l'hydratation et une miction fréquente adéquate, la prévention avec le sodium mesna (sulfonate de sodium) Il peut réduire les dommages de la muqueuse de la vessie. Methotrexate est largement utilisé dans le traitement de nombreuses maladies du tissu conjonctif et peut améliorer les symptômes de la peau de sclérodermie diffuse dans les premiers adultes. On pense actuellement que le méthotrexate peut être utilisé pour traiter JSSC, en particulier dans les premiers stades des patients diffus. l'injection sous-cutanée de méthotrexate 15 mg / m2 par jour est une option pour le premier traitement chez les enfants. Elle peut être traitée avec mycophénolate 1 500 mg /(m2·ré) en fonction des progrès de la maladie afin d'améliorer l'efficacité.

6. 4 Anti-fibrose
Pénicillamine peut inhiber la réticulation du collagène, inhiber la synthèse de nouveau collagène, et réduire la sclérose de la peau. Dose pour enfant: 3mg /(kg·ré) en premier 2 mois, et augmenter la dose maximale de 2 mg /(kg·ré) A l'avenir. 15mg / (kg·ré).
6. 5 Autre
1).La thérapie physique comme le massage et l'hyperthermie peuvent favoriser la microcirculation et améliorer les symptômes de la peau;
2).Les inhibiteurs de la pompe à protons (PPI), comme l'oméprazole et le lansoprazole, peut prévenir la maladie de reflux gastro-oesophagiens et les ulcères;
3).promouvoir les médicaments de motilité gastro-intestinale, tels que la dompéridone, peut favoriser le mouvement du tractus gastro-intestinal;
4).antibiotiques, tels que le métronidazole, ciprofloxacine, peut traiter la malabsorption causée par une croissance excessive des bactéries;
5).en outre, vous pouvez choisir des médicaments qui favorisent la circulation sanguine, dissoudre les protéines fibrinolytiques, et améliorer les vaisseaux sanguins malades;
6).Dans les années récentes, photochimiothérapie, γ-interféron, la transplantation de cellules souches autologues, et des agents biologiques ont été signalés pour améliorer le durcissement de la peau et une atteinte viscérale.

7. Pronostic
Le pronostic de JSSC est meilleure que celle des adultes, et le taux de mortalité est faible. Le pronostic est lié aux dommages des organes internes. La principale cause de la mort est JSSC coeur, un rein, échec de la fonction pulmonaire, péricardite, augmentation de la créatinine sérique, et la fibrose dans les poumons sont souvent importants facteurs prédictifs de décès. Plus que 25% des patients JSSC sont morts dans la première année après le diagnostic, et 73.3% des patients ont développé 5 ans après le diagnostic. 5 ans, 10-an, et les taux de survie des patients JSSC 15 ans ont été 89%, 80% à 87. 4%, et 74% à 87. 4%, respectivement, qui étaient significativement plus élevés que ceux des adultes. L'étude a révélé qu'un petit nombre de patients dans JSSC développé rapidement et a développé une insuffisance d'organes viscérale dans les premiers stades, qui a finalement conduit à une incapacité grave et la mort, tandis que d'autres patients ont une maladie lente et cachée avec un taux de mortalité plus faible. en outre, la mortalité est indépendante de autoanticorps, le genre, et l'âge au début.

8. Résumé
En résumé, l'étiologie, pathogénèse, caractéristiques cliniques, le diagnostic et le traitement des JSSC sont semblables à ceux des adultes et ont leurs propres caractéristiques. toutefois, JSSC est très rare dans la clinique. Les premiers symptômes de la peau sont atypiques, et les symptômes de dommages viscérale sont légers. Dans le stade ultérieur, le patient provoque souvent un dysfonctionnement viscéral handicap ou sévère. Donc, les patients avec le phénomène de Raynaud précoce ou des changements de la peau anormale devraient être assez d'attention donnée. Un examen régulier de la fonction d'organes dans divers systèmes contribuera à la détection précoce des lésions, le diagnostic précoce et le traitement, et réduire la morbidité et la mortalité.

Peut-être que vous aimez aussi

  • Application

    Barrière cutanée Reconstruire

    Traitement de la peau sensible

    Traitement de la peau Scar

    Traitement de l'acnée

    Suppression des rides

    leucoderme traitement

    Plus

  • Contactez-nous

    Email: Sales@beautymedicalequipment.com
    Mobile: 0086 18162684887
    WeChat: 0086 18162684887
    Skype: myfotma

  • WhatChina