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El Aspecto sistemática de una enfermedad de piel neutrofílica

12/29/2018

enfermedad de la piel neutrofílica (DAKOTA DEL NORTE) es un grupo de enfermedades con cambios histopatológicos similares, métodos patogénesis y el tratamiento. histológicamente, que se caracterizan por la infiltración de neutrófilos perivascular y difusa sin lesiones factors.Skin infecciosas definidas pueden aparecer en una variedad de maneras, limitada o extensa;Los tipos comunes incluyen el síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, enfermedades y subkeratotic pustulosa disease.It de leucocele la pena señalar que, además de daños en la piel, enfermedades de la piel neutrófilos también tienen epidérmico infiltración de neutrófilos aséptica, órganos relacionados, incluyendo los pulmones, articulaciones de los huesos, tracto digestivo, hígado, bazo, páncreas, sistema nervioso central, sistema cardiovascular, etc..

 

  1. El Aspecto sistemática de pulmón

En años recientes, muchas literaturas han informado de que las enfermedades de la piel neutrófilos combinan con infiltración pulmonar, dentro de los cuales, el órgano infiltrarse extramutaneous más común de pioderma gangrenoso se lung.It ha informado de que la gangrena pioderma puede conducir a la enfermedad pulmonar traqueobronquial. La broncoscopia mostró que había un gran número de nódulos polipoides de la tráquea a los bronquios, y la superficie era amarillento y no lisa, que fue similar a la biopsia de piel lesions.This demuestra necrosis gránulo inflamatoria con una gran infiltración de adición neutrophils.In, infiltración pulmonar también puede ocurrir con síndrome de Sweet. En la mayoría de los casos, infiltración pulmonar se produce simultáneamente con síndrome de Sweet, con casos secundarios ocasionales de dulce syndrome.The tipos de daño pulmonar incluyen la infiltración pulmonar bilateral, bronquiolitis obstructiva con neumonía sistémico, Derrame pleural, etc.Clinical síntomas a menudo se manifiesta como fiebre, tos, Dolor de pecho;cambios de imagen pulmonar hacia nódulos pulmonares, reticular o infiltración en parches;Las características histopatológicas incluyen inflamación intersticial pulmonar, edema, fibrosis leve, y numerosos neutrófilos que infiltran el diagnóstico alveoli.The del síndrome de Sweet con infiltración pulmonar se basa generalmente en manifestaciones clínicas típicas, examen histopatológico, y la respuesta a la hormona Además therapy.In, infiltración pulmonar, aneurismas especialmente pulmonares, También puede ocurrir en disease.In generales de Behcet, tanto las lesiones cutáneas y la infiltración pulmonar se pueden aliviar en pacientes con enfermedad de la piel después de neutrofílica therapy.Most glucocorticoide de las muertes se deben a la insuficiencia respiratoria y así sucesivamente.

 

  1. El Aspecto sistemática de Bone

enfermedad de la piel neutrofílica puede estar asociada con la enfermedad ósea aséptica multifocal, conocida como osteomielitis multifocal recurrente crónica (CRMO).La aparición de esta enfermedad puede estar relacionada con la mutación de la lipoproteína 2(LPIN2), prolina – serina – treonina proteína interacción fosfatasa 2(pstpip2) gene.CRMO es más común en los niños, con inicio insípida, a menudo se manifiesta como dolor de huesos largos, rigidez, hinchazón, con o sin fiebre;velocidad de sedimentación globular aumenta ligeramente, el número de células blancas de la sangre puede ser increased.Skin lesiones pueden ocurrir al mismo tiempo con la enfermedad ósea o después de la enfermedad ósea, lesiones de la piel son la enfermedad pustulosa mayoría palmetatarsal, psoriasis pustulosa, También puede verse en la psoriasis vulgaris, acné severo, El síndrome de sweet, pioderma gangrena, etc.;CRMO y osteomielitis aséptica multicéntrico (SAPHO) pertenecen al mismo espectro de la enfermedad, y algunos eruditos creen incluso que CRMO es SAPHO de la infancia tipo.El último a menudo se ve afectada por la pared anterior del tórax y los huesos axiales, y el hueso afectado tiene ternura, hinchazón de las articulaciones y el dolor, fiebre, aumento de las células blancas de la sangre, acelerada sedimentación de la sangre y otros síntomas similares a CRMO.CRMO pacientes son generalmente ineffectie a la terapia antibiótica, pero effectie a la terapia glucocorticoide, y necesitan poco mantenimiento hormona de dosis para prevenir la recurrencia;Algunos investigadores han sugerido que los pacientes con CRMO complicadas con daños en la piel también pueden ser tratados con inhibidores del factor de necrosis tumoral.

 

  1. La aparición sistemática de Conjunto

La artritis es también una manifestación sistémica relativamente común de neutrophils.The incidencia es de alrededor 15% ~ 62%, generalmente después de la aparición de enfermedad de la piel neutrofílica, de vez en cuando antes de la piel lesions.Neutrophilic enfermedad de la piel daño en las articulaciones es común en el síndrome de Sweet y la clavija blanca disease.About un tercio de los pacientes con síndrome de experiencia dulce dolor en las articulaciones, mialgia, o la artritis, el último de los cuales es asimétrica, artritis no agresivo que implica la rodilla y wrist.Glucocorticoid y factor de necrosis tumoral alfa inhibidor fueron eficaces en treatment.Approximately 50% de los pacientes con bse también tienen artritis, con múltiples o individuales articulaciones, no invasiva, común en la rodilla, muñeca, y las articulaciones del tobillo, y 80% tienen síntomas en las articulaciones que duran menos de 2 Además months.In, se han reportado casos de enfermedades de la piel neutrófilos inducida por el factor estimulante de colonias de granulocitos combinado con membrana lipídica inflamación / fascitis, dolor en las articulaciones, hinchazón local de la piel, examen de laboratorio mostró sedimentación globular, elevada proteína C reactiva, histopatología mostró un gran número de la infiltración de neutrófilos en los tejidos, y el tratamiento con prednisona era eficaz.

 

  1. La aparición sistemática de Sistema Nervioso Central

En enfermedades de la piel neutrófilos, la infiltración del sistema nervioso central es relativamente común en el síndrome de Sweet y los síntomas disease.Neurological de Behcet por lo general aparecen más tarde que lesions.People piel con síndrome de Sweet se combina con la infiltración del sistema nervioso central puede tener encefalitis y meningitis, y las manifestaciones clínicas son fiebre, dolor de cabeza, convulsión, trastorno de conciencia, trastorno del movimiento del ojo, uveítis, edema del disco óptico, pérdida de la lengua selectiva, lesiones etc.El son similares a fluido erythema.Cerebrospinal nodular es granulocitosis principalmente neutrofílica, terapia hormonal culture.Systemic bacteriana negativo es eficaz en el tratamiento de esta enfermedad, y algunos investigadores han propuesto que la dapsona puede ser utilizado en pacientes con síndrome de Sweet neurológico con la tendencia de la enfermedad deterioration.Baise afectación neurológica es común en los hombres, por lo general aparece en el último curso de la enfermedad, lo que indica un mal pronóstico, afectación neurológica se puede manifestar como meningitis aguda, parálisis del nervio craneal, lesión del tronco cerebral (incluyendo la disfagia, fuerte reír y llorar) y otros casos symptoms.Other han informado de que gangrenosa pioderma también pueden presentar síntomas del sistema nervioso central tales como la afasia y dolor de cabeza.

 

  1. La aparición sistemática de Órganos Abdominales

Las manifestaciones viscerales de enfermedades de la piel neutrófilos son abscesos menudo asépticas, y los más comunes son el absceso hepático, absceso bazo, etc.. Se puede pertenecer al mismo espectro de enfermedad enfermedades como neutrófilos, tales como piodermia gangrenosa, El síndrome de sweet, La dermatitis pustulosa subkeratotic, y eritema persistente de la eminencia, conocidos colectivamente como puede ocurrir después o al mismo tiempo lesiones disease.Visceral neutrofílica como los eruditos lesion.Some piel han investigado 30 casos de pacientes absceso asépticas, 20% de los cuales también tienen enfermedades de la piel neutrófilos, la mayoría de los cuales son pacientes abscesses.Such del bazo pueden presentarse como fiebre, dolor abdominal, esplenomegalia;leucocitosis, de sedimentación de eritrocitos y proteína C reactiva se incrementaron, pero el cultivo de bacterias splenocentesis era negative.Hormone terapia inmunosupresora combinada es effective.The mecanismo específico de absceso esplénico aséptica todavía no está claro, pero algunos investigadores creen que el mecanismo de absceso hepático aséptico puede ser que la interleuquina-8 (IL-8) promueve la función de regulación de las células T, que conduce a neutrófilos aséptica infiltración de inflamación de la piel, acompañado de hígado aséptica abscess.In Además de hígado y el bazo, aséptico absceso también puede ocurrir en el riñón, que se manifiesta como hematuria microscópica y piuria asépticas. El tratamiento con glucocorticoides es además effective.In, aséptico absceso también puede aparecer en los ganglios linfáticos, páncreas, etc..

 

  1. El Aspecto sistemática de Muscle

afectación de los músculos es menos común en neutrophils.According a un estudio previo, entre 136 los pacientes con enfermedades de la piel neutrófilos, menos que 10% pioderma gangrenoso había myalgia.When está asociado con afectación de los músculos, el paciente puede presentar fiebre, pérdida de peso, mialgia, extremidad debilidad muscular, y lesiones de la piel pueden presentarse como eritema, pústulas, úlceras, y necrosis.Emg indicó miositis. Las células inflamatorias infiltradas principalmente por neutrófilos, estructura muscular fue dañado, necrosis de fibras musculares, y otras infecciones y enfermedades del tejido conectivo eran todos terapia negative.Hormone es eficaz.

 

  1. La aparición sistemática de Angiocarpy

participación corazón con síndrome de Sweet es extremadamente rare.However, algunos investigadores informaron que la incidencia de la infiltración cardiovasculares aumenta la tasa de mortalidad del síndrome de Sweet de 9% a 40% .Por lo tanto, la afección cardiovascular de enfermedades de la piel neutrófilos sigue siendo digno de attention.Recently, una mujer embarazada con síndrome de Sweet complicada con pericarditis neutrofílica se informó en los Estados Unidos. El paciente presentó dolor en el pecho, sonido de fricción pericárdica, elevación de troponina y otros síntomas tres días después de la participación lesion.Vascular piel en el síndrome de olor generalmente se manifiestan como arteriosclerosis, aortitis, aneurisma y occlusion.It la arteria coronaria es la pena señalar que arteritis y aneurisma de la aorta torácica pueden ocurrir en pacientes con neonatal adición dulce syndrome.In, Baise enfermedad también tiene la manifestación de la afección cardiovascular, que se manifiesta como angitis coronaria, enfermedad valvular, miocarditis y arritmias, aneurisma, arteriopatía obstructiva, trombosis venosa superficial o profunda, etc.ANCA es negativo en las vasculitis causada por la enfermedad de Behçet, y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) puede ser positivo, pero no está asociado con actividad de la enfermedad y puede estar asociada con trombosis recurrente.

 

  1. La aparición sistemática de los Ojos

La afectación ocular es la manifestación más común de la enfermedad Baise, que puede verse en la 90% de los pacientes. Es común en los hombres y tiene síntomas graves, incluyendo dolor e incluso manifestaciones blindness.Eye de síndrome de Sweet general incluyen inflamación periocular, inflamación de la glándula lagrimal, conjuntivitis, inflamación escleral, queratitis, iritis, glaucoma, etcétera, que son tratados generalmente con la adición prednisone.In oral a los sistemas de órganos anteriores, las manifestaciones sistémicas de enfermedades de la piel neutrófilos también implican trompas de Falopio, ganglios linfáticos y gastrointestinales tract.The manifestaciones sistemáticas de enfermedades de la piel neutrófilos son extensa y diversa. Una comprensión completa y en profundidad de las manifestaciones sistemáticas de enfermedades de la piel neutrófilos es propicio para la detección rápida y precisa y diagnóstico de enfermedades.Cuando dermatólogos encuentran con enfermedades de la piel causada principalmente por la infiltración de neutrófilos, deben pedir síntomas sistemáticos y realizar los exámenes correspondientes, excluyendo factores infecciosos.

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