China más alta dispositivo de proveedor de tecnología médica de belleza
Tel / WeChat:0086 18162684887 Email:sales@beautymedicalequipment.com
EnglishFrançaisDeutschРусскийEspañol
 Editar Traducción

Blog

» Blog

Los avances en la investigación sobre la esclerodermia sistémica juvenil

10/09/2018

sistema de IC-juvenil esclerodermia (JSSC), también conocida como esclerosis sistémica juvenil, es una enfermedad del tejido conectivo crónico caracterizado por engrosamiento de la piel simétrica, esclerosis, y la fibrosis de órganos múltiple. Es poco frecuente en la práctica clínica, y carece de manifestaciones clínicas típicas y los indicadores de examen específicas en la etapa temprana. Es fácil ser mal diagnosticados clínicamente, y el diagnóstico precoz y el tratamiento eficaz son esenciales para mejorar el pronóstico. Este artículo proporciona una breve revisión de los criterios de diagnóstico, epidemiología, etiología, patogenesia, manifestaciones clínicas, la diferenciación de los adultos esclerosis sistémica, tratamiento y pronóstico de JSSC para mejorar la comprensión de JSSC y proporcionan evidencia para el diagnóstico clínico y el tratamiento de JSSC.

1. Criterios de diagnóstico
Los nuevos criterios de diagnóstico fueron desarrolladas en JSSC 2007 por la Asociación Europea de Reumatología Pediátrica (PES), el Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Unión Europea de Reumatología (EULAR). Los diagnósticos estándar pacientes que son menores de 16 años de edad y se reúne 1 criterio primario y al menos 2 criterios secundarios como JSSC. Esta norma se refiere a la actuación de la piel y órganos internos del paciente y los indicadores positivos relacionados. en adición, la norma hace hincapié en la necesidad de un diagnóstico de la piel del dedo y la participación conjunta dedo, mientras que el diagnóstico de SSc en los criterios diagnósticos SSc adultos puede estar libre de afectación de la piel. Para la sensibilidad y especificidad, esta norma se ha validado en pacientes con esclerosis sistémica adultos y requiere validación clínica a largo plazo en JSSC.

2. Epidemiología
la literatura nacional y extranjera informa de que entre todos los pacientes con esclerodermia, los pre-16 años de edad representaron menos 3%, JSSC es aún más raro, y la tasa de prevalencia es de aproximadamente 0.5/1 millón. JSSC se produce en las niñas. La tasa de incidencia de varones y mujeres es de aproximadamente 1:3. 6. La edad media de inicio es de aproximadamente 8 años. La edad pico de aparición es entre 10 y 16 años. No hay una clara tendencia racial y hay una cierta agregación familiar. JSSC menudo oculta el inicio, Los primeros síntomas son atípicos, a menudo mal diagnosticados, que van desde el inicio hasta el diagnóstico definitivo, sobre todo en 1. 9 a 2. 8 años. en adición, la esclerodermia que se produce en la infancia tiene una alta tasa de discapacidad. 80% de la disfunción causada por la esclerodermia en los niños reportados en China es mucho más alta que 11% a 44% comunicados por los países extranjeros. Los eruditos creen que está relacionado con la diferencia en el tipo de enfermedad analizada, el tiempo de tratamiento regular, y si o no se adhiera al tratamiento.

3. Etiología y la patogénesis
La causa actual de JSSC todavía no está claro, y su patogénesis puede implicar la participación de múltiples factores. Se ha informado de que se asocia con autoinmune, lesión vascular, herencia, infección, trauma, inflamación, y el metabolismo anormal de colágeno.

3. 1 autoinmune
Alta tasa de expresión positiva de anticuerpos antinucleares (INICIO) y diversos anticuerpos relacionados con autoinmunes tales como anticuerpo anti-centrómero (ACA), anti-SCL-70 anticuerpo, anti-PM-Scl anticuerpo, antígeno anti-soluble (ENA) en pacientes JSSC La tasa de detección positiva de anticuerpos y similares, en algunos pacientes, sugiere que la autoinmunidad juega un papel importante en su patogénesis. Reiff et al comparó el número de linfocitos T en sangre periférica de adultos con esclerodermia y JSSC, y se encontró que el número de linfocitos T en reposo reguladoras en pacientes JSSC disminuyó, y la expresión de memoria CD4 linfocitos T aumentó. Su hipótesis es que la reducción de los linfocitos T reguladores de descanso y el aumento de memoria T CD4 linfocitos inician la aparición de JSSC, lo que sugiere un posible papel de la inmunidad celular en JSSC.

3. 2 La lesión vascular
Matucci Cerinic-et al informaron de que la CSS es una enfermedad que se origina en los vasos sanguíneos. Los pacientes a menudo sufren de daño a los pequeños vasos sanguíneos en las extremidades, y hay fenómeno y anormales manifestaciones de los capilares de las extremidades de Raynaud. Cuando la participación de los grandes vasos sanguíneos, que puede causar úlceras graves en la piel y los dedos. O necrosis isquémica extremidad, y la disfunción del corazón, livianos, riñones y el tracto gastrointestinal pueden ocurrir. Para la mayoría de los pacientes JSSC, El fenómeno de Raynaud es también el primer síntoma, seguido por la disfunción microvascular periférica tales como hinchazón de los dedos y las anormalidades de las uñas de las uñas. Por lo tanto, lesión vascular es también un factor importante en la patogénesis de JSSC, posibles mecanismos: 1 citotoxicidad mediada inmune, anticuerpos anti-endoteliales, apoptosis de las células endoteliales vasculares inducidas por la lesión por isquemia-reperfusión; 2 desequilibrio de factores vasoactivos, incluyendo el aumento de la producción de endotelina vasoconstrictora y disminución de la producción de óxido nítrico vasodilatador y prostaciclina. En los pacientes con JSSC, una variedad de factores patógenos actúan sobre los vasos sanguíneos, causando daño vascular, que está remodelado entonces de una manera fibrótica, que conduce a isquemia tisular, fibrosis, y múltiples disfunciones de órganos.

3. 3 Otro
JSSC se caracteriza histopatológicamente por deposición excesiva de las fibras de colágeno homogeneizadas y células inflamatorias, similar a los pacientes con esclerosis sistémica adultos, lo que sugiere que la inflamación y el metabolismo anormal de colágeno también están involucrados en la patogénesis de la JSSC; una historia de alta familia puede apoyar los factores genéticos. El papel en la patogénesis, mientras que la baja incidencia en gemelos sugiere que los factores genéticos pueden ser menos o implicar características complejas de múltiples genes; Denton et al informaron de que la infección y el trauma se asocian con esclerodermia infancia, posiblemente con la activación inmune Además, la mayor incidencia de las mujeres indica que el aumento de la tendencia autoinmune de estrógeno y la inactivación del cromosoma X quimerismo se considera que es otra patogénesis. sin embargo, la patogénesis específica de JSSC necesita más estudio.

4. Manifestaciones clínicas
Hay dos subtipos principales de JSSC: difusa y el ápice. pacientes JSSC difusas extensa de la piel, caracterizado por el engrosamiento progresivo de la piel y la participación temprana de los órganos internos tales como los pulmones, corazón y los riñones, puede ser caracterizada por la inflamación temprana de las articulaciones de las manos y los pies, dolor, y la piel después de esclerosis, acompañado de Renault Fenómeno, dolor en las articulaciones y trastornos del movimiento, tendinitis, miositis, cambios en los huesos, etcétera; pacientes JSSC acral con engrosamiento de la piel localizada y no progresiva, esclerosis y la implicación vascular periférica, arterias pulmonares pueden ocurrir de alta presión o síndrome de mala absorción gastrointestinal. El JSSC acral se caracteriza por la participación vascular, se manifiesta principalmente por el fenómeno de Raynaud, anomalías capilares, depresión yema del dedo, atrofia dedo, calcáreo, necrosis isquémica yema del dedo y ulceración. Los pacientes con síndrome CREST rendimiento también se consideran de este tipo. en adición, aproximadamente 27% de pacientes con características de exhibición JSSC de otras enfermedades del tejido conectivo tales como dermatomiositis o lupus eritematoso sistémico, conocida como síndrome de superposición. informes de la literatura relacionados que 70% JSSC de los pacientes tienen el fenómeno de Raynaud como el primer síntoma, 10% de ellos tienen necrosis isquémica en la yema del dedo; cambios en la piel la yema del dedo, incluyendo edema y cirrosis aparecen como el segundo síntoma más común en 60% Los pacientes; fenómeno y la esclerosis de la piel de Raynaud son los síntomas más comunes de JSSC a lo largo del curso de la enfermedad, que afecta a aproximadamente 84% de los pacientes, seguido por 42% de los pacientes con síntomas respiratorios y 30% de las personas con síntomas gastrointestinales Sobre 27% de las personas con artritis, 15% de los pacientes con afectación cardíaca, y la fase renal, insuficiencia renal y síntomas del sistema nervioso central rara vez se producen, representando 3%, 5% y 0.7% respectivamente. .

5. Las diferencias de adultos esclerosis sistémica
La incidencia de JSSC está a punto 3% a 10% de la de los adultos. tipo difuso es común, y adulto SSc está limitada por tipo común. artritis temprana JSSC, prevalencia miositis y fenómeno de Raynaud son más graves que los adultos, y afectación visceral redujo significativamente, la diferencia entre la tarde y adultos se hizo menos evidente; a lo largo del curso de la enfermedad, JSSC pacientes con neumonía intersticial, la crisis renal, trastorno de la motilidad gastroesofágico, hipertensión arterial, síntomas musculoesqueléticos son más raros que los adultos, afectación cardíaca es más común que los adultos La participación de otros órganos internos es similar a la de los adultos. en adición, la incidencia de síndrome de superposición en pacientes con JSSC es mayor que en adultos, y la tasa positiva de autoanticuerpos es más baja. La tasa de mortalidad global de los pacientes con JSSC es menor que la de los adultos. La afectación cardíaca es la causa más común de muerte. Se caracteriza por infarto de miocardio, arritmia, insuficiencia cardíaca congestiva y la miocardiopatía. La principal causa de muerte en pacientes con esclerosis sistémica adultos es la afectación pulmonar. , se manifiesta como enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión pulmonar.

6. Tratamiento
Porque está claro JSSC, no existe un tratamiento específico, principalmente anti-inflamatoria, mejora de la circulación, la inhibición de la inmunidad, anti-fibrosis y otros tratamientos de apoyo sintomático.

6. 1 Anti-inflamatorio
glucocorticoides orales reducen la inflamación y se utilizan en el tratamiento de la miositis activo, artritis, y la enfermedad pulmonar intersticial. La dosis recomendada: prednisona 0. 3mg /(kg·re) ~ 0. 5mg /(kg·re), porque el uso de esteroides puede aumentar el riesgo de crisis renal esclerodermia, así la presión arterial y la función renal deben ser estrechamente monitorizados .

6. 2 Mejorar el ciclo
Bloqueadores de los canales de calcio (CCB) puede dilatar los vasos sanguíneos, relajar el músculo liso vascular, reducir la resistencia vascular periférica, mejorar la circulación, y por lo general tomar nifedipina oral o nicardipina, que debe ser considerado como tratamiento de primera línea del fenómeno de Raynaud. La infusión intravenosa de prostaglandinas, tales como iloprost, un análogo de la prostaciclina, puede dilatar los vasos sanguíneos locales, inhibir la inflamación, luchar remodelación vascular, y tratar las úlceras graves Raynaud y la yema del dedo. Un estudio reciente informó que la infusión intermitente de iloprost es seguro y eficaz en el tratamiento de pacientes refractarios con el fenómeno de los dedos y las úlceras de Raynaud. Enzima convertidora de angiotensina (AS) Se cree que los inhibidores tales como captopril y losartán puede dilatar fuertemente los vasos sanguíneos y para ser eficaz en el control de la presión sanguínea durante un largo tiempo y estabilizar la función renal en pacientes JSSC. Deben utilizarse para evitar el endurecimiento? La enfermedad renal de la enfermedad de la piel no está completamente claro. en adición, agentes vasculares segmentación, antagonistas del receptor de endotelina (bosentan) y fosfodiesterasa-5 inhibidores (sildenafilo) puede ser utilizado para el tratamiento de la hipertensión pulmonar, y bosentan también puede prevenir las úlceras de los dedos. Pero no pueden interferir con la fibrosis de los pulmones.

6. 3 La inhibición de la inmunidad
La ciclofosfamida es actualmente controvertido, y a pesar de su toxicidad conocida y los efectos a largo plazo no satisfechas, la mayoría de los estudiosos todavía recomiendan el tratamiento para los pacientes JSSC con enfermedad pulmonar intersticial. La cantidad de la terapia de choque intravenosa: 0. 5 ~ 1 gramo / m2 por mes, por al menos 6 meses, a fin de prevenir la cistitis, debemos hacer hincapié en una adecuada hidratación y micción frecuente, prevención con mesna sodio (sulfonato de sodio) Se puede reducir el daño de la mucosa de la vejiga. El metotrexato se usa ampliamente en el tratamiento de muchas enfermedades del tejido conectivo y puede mejorar los síntomas de la piel de la esclerodermia difusa en los primeros adultos. Actualmente se cree que el metotrexato puede ser utilizado para tratar JSSC, especialmente en las primeras etapas de los pacientes difusas. La inyección subcutánea de metotrexato 15 mg / m2 por día es una opción para el primer tratamiento en niños. Puede ser tratada con micofenolato 1 500 mg /(m2·re) de acuerdo con el progreso de la enfermedad para mejorar la eficacia.

6. 4 Anti-fibrosis
La penicilamina puede inhibir la reticulación del colágeno, inhibir la síntesis de nuevo colágeno, y reducir la esclerosis piel. la dosificación de los niños: 3mg /(kg·re) en el primero 2 meses, y aumentar hasta la dosis máxima en 2 mg /(kg·re) en el futuro. 15mg / (kg·re).
6. 5 Otro
1).La terapia física tal como masaje y la hipertermia pueden promover la microcirculación y mejorar los síntomas de la piel;
2).inhibidores de la bomba de protones (PPI), tal como omeprazol y lansoprazol, puede prevenir la enfermedad de reflujo gastroesofágico y úlceras esofágicas;
3).promocionar medicamentos de la motilidad gastrointestinal, tales como domperidona, puede promover el movimiento del tracto gastrointestinal;
4).antibióticos, tales como metronidazol, ciprofloxacina, puede tratar la mala absorción causada por el crecimiento bacteriano excesivo;
5).en adición, se puede elegir fármacos que promueven la circulación de la sangre, disolver proteínas fibrinolíticas, y mejorar vasos sanguíneos enfermos;
6).En años recientes, fotoquimioterapia, γ-interferón, trasplante de células madre autólogo, y agentes biológicos se han reportado para mejorar el endurecimiento de la piel y afectación visceral.

7. Pronóstico
El pronóstico de JSSC es mejor que la de los adultos, y la tasa de mortalidad es baja. El pronóstico está relacionado con el daño de los órganos internos. La principal causa de la muerte es el corazón JSSC, riñón, fallo de la función pulmonar, pericarditis, aumento de la creatinina sérica, y la fibrosis en los pulmones son predictores importantes de muerte a menudo. Mas que 25% JSSC de los pacientes murieron durante el primer año después del diagnóstico, y 73.3% de los pacientes desarrollaron 5 años después del diagnóstico. El 5 años, 10-año, y las tasas de supervivencia a 15 años de los pacientes eran JSSC 89%, 80% a 87. 4%, y 74% a 87. 4%, respectivamente, que fueron significativamente mayores que las de los adultos. El estudio encontró que un pequeño número de pacientes en JSSC se desarrolló rápidamente y desarrolló insuficiencia de órganos viscerales en las primeras etapas, que finalmente llevó a la discapacidad grave y la muerte, mientras que otros pacientes experimentaron una enfermedad lenta y oculta con una tasa de mortalidad más baja. en adición, la mortalidad es independiente de autoanticuerpos, género, y la edad de inicio.

8. Resumen
En resumen, la etiología, patogenesia, características clínicas, diagnóstico y tratamiento de JSSC son similares a las de los adultos y tienen sus propias características. sin embargo, JSSC es muy poco frecuente en la clínica. Los primeros síntomas de la piel son atípicos, y los síntomas de daño visceral son leves. En la etapa posterior, el paciente a menudo causa una discapacidad o grave disfunción visceral. Por lo tanto, pacientes con fenómeno de Raynaud temprana o cambios anormales de la piel se debe dar suficiente atención. examen regular de la función del órgano en varios sistemas ayudará a la detección precoz de las lesiones, diagnóstico y tratamiento precoz, y reducir la morbilidad y la mortalidad.

Tal vez como también

  • Solicitud

    Reconstruir protectora para la piel

    El tratamiento de la piel sensible

    La piel tratamiento de la cicatriz

    Tratamiento contra el acné

    eliminación de arrugas

    El tratamiento leucoderma

    Más

  • Contáctenos

    Email: Sales@beautymedicalequipment.com
    Móvil: 0086 18162684887
    WeChat: 0086 18162684887
    Skype: myfotma

  • WhatChina