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Forschung Fortschritte in Klassifizierung und Behandlung Lymphomatoide Pap-ulosis

11/20/2019

Lymphomatoide Pap-Ulose (Ly P.) ist ein relativ häufiges niedriggradiges malignes kutanes Lymphom, Dies ist eine CD30-positive lymphoproliferative Hautkrankheit, die mit einem primären anaplastischen großzelligen Lymphom assoziiert ist. Ly P klinische Manifestationen von chronisch wiederkehrenden, selbstheilende Papeln, Knötchen, pathologische Manifestationen der epidermalen oder dermalen Metaplasie von Lymphozyten, Tumorzellen exprimieren CD30-Marker. Die Krankheit wurde erstmals von Ma-caulay in benannt 1968, aber seine Ursprünge waren zu der Zeit nicht bekannt. Im 1972, Black et al. fanden reichlich Hydrolase in atypischen großen Zellen von Ly P., was mit dem Ursprung der Gewebezellen verwechselt wurde. Im 1981, Weinman et al. und Brehmer-Andersson schlug vor, dass Ly P der Ursprung von Lymphozyten ist. Im 1986, Weiss et al. bestätigte die monoklonalen Eigenschaften von T-Zellen in Ly P durch Nachweis der TCR-Genumlagerung. Im gleichen Jahr, Kaudewitz et al. bestätigte die Expression von CD30 in Tumorzellen in Ly P durch Immunhistochemie. Dieser Artikel stellt kurz die grundlegende Klassifizierung von Ly P und die spezielle klinische, pathologische und immunhistochemische Typen, weist auf die aktuellen Probleme bei der Diagnose hin, und führt kurz in die Behandlung von lymphomähnlicher Papulose ein.

1. Grundklassifikation von Ly P.

1.1 Typ A und B.

Im 1982, Willemz et al. unterteilt Ly P in Typ A und Typ B.. Typ A ist der häufigste histopathologische Typ, der durch verstreute oder geclusterte atypische große Zellen, gemischt mit kleinen Lymphozyten, gekennzeichnet ist, Neutrophile, und Eosinophile, um eine Keilinfiltration zu bilden. Da Tumorzellen in ihrer Morphologie Gewebezellen ähnlich sind, Sie werden in der bisherigen Literatur auch als Gewebezelltypen bezeichnet. Typ B ist ein seltener Typ, der durch eine keilförmige Infiltration von CD4-positiven kleinen bis mittelgroßen polymorphen Zellen in der Dermis gekennzeichnet ist, oder eine bandierte proepitheliale Infiltration mit tumorähnlichem morphologisch ähnlichem sputumähnlichem Granulom.

1.2 Typ C.

Im 1993, Willemze et al. zeigten erstmals klinisch nekrotisierende Papeln und Knötchen, Die pathologischen Manifestationen des anaplastischen großzelligen Lymphoms wurden jedoch als neuer Ly P-Subtyp definiert. Seine klinischen Merkmale stimmen mit der klassischen lymphomähnlichen Papulose überein, Die pathologischen Manifestationen sind jedoch intradermale schuppige atypische Infiltration großer Zellen, ähnlich dem kutanen anaplastischen großzelligen Lymphom.

1.3 Typ D.

Im 2010, Saggini et al. Berichteten 9 Patienten, deren klinische Merkmale mit Ly P übereinstimmten und inertes biologisches Verhalten zeigten. jedoch, Die pathologischen Manifestationen waren offensichtliche CD8 + -Lymphozyteninfiltration der Epithelzellen. Die Zellen waren kleine bis mittelgroße Lymphozyten, die dem pathologisch invasiven epithelialen CD8-positiven zytotoxischen Lymphom der Primärhaut ähnlich waren, Die Tumorzellen exprimierten jedoch CD30-Marker in unterschiedlichem Maße. Inländische Fälle wie Xiong Jingshu und Wen Pengfei berichteten über ähnliche Fälle. Im 2012, Kempf et al. Berichteten 13 ähnliche Patienten, aber die Autoren diagnostizierten es als P30, welches CD30 ausdrückt, Pityriasis Lichenoides et al. Hervorhoben eine scharfe Oliformis (PLEVA). Jüngste Studien haben gezeigt, dass etwa ein Drittel der Kinder mit Ly P vor Beginn PLEVA oder chronische flechtenähnliche Pityria hatten. Eine Infiltration von CD30 + -Zellen wurde bei Läsionen von mehr als berichtet 15 Kinder mit flechtenartiger Pityriasis, und Studien haben gezeigt, dass monoklonale T-Zellen in einigen PLEVA nachgewiesen werden können. Diese Ergebnisse legen nahe, dass es keinen absoluten Unterschied zwischen D-Typ Ly P und PLEVA gibt, Das können Abstammungskrankheiten sein.

1.4 Typ E.

Im 2012, Kempf et al. Berichteten zuerst 16 Patienten mit Typ E Ly P.. Die klinischen Manifestationen waren einzeln oder in einigen Papeln verstreut, schnell zu größeren Geschwüren fortschreitend, und hämorrhagische Nekrose und schorfartiges Aussehen. 4cm. Die pathologischen Manifestationen sind die vaskuläre Infiltration von pleomorphen Lymphozyten. Bei einigen Patienten, Eine Gefäßzerstörung kann beobachtet werden und eine intravaskuläre Thrombose kann auftreten.

1.5 Typ F.

Typ F ist pro-haarfollikuläres Ly P.. Im 1980, Pierard et al. Berichteten zuerst über zwei Fälle von Papeln und Knötchen, die intermittierend um den Haarfollikel oder gebrochene Haarfollikel herum auftraten. Pathologisch, Die atypischen Lymphozyten und Entzündungszellen infiltrierten die oberflächliche Dermis um den Haarfollikel, und der mehrkernige Reed-Sternberg wurde gesehen. Wie Zellen. Kempf et al. fasste die Eigenschaften von pro-follikulärem Ly P wie folgt zusammen: Infiltration von CD30 + -Zellen im Haarfollikel und um den Haarfollikel herum, Wanderweiterung, Haarfollikelruptur, epitheliale Hyperplasie der Haarfollikel, und Neutrophilenaggregation im Haarfollikelepithel. jedoch, Einige Studien haben gezeigt, dass Pro-Haarfollikel bei allen Arten von Ly P beobachtet werden können. Deshalb, Ob der Pro-Haarfollikel Ly P ein unabhängiger Subtyp ist, ist noch zu diskutieren.

1.6 6p25.3 chromosomale Umlagerung

Im 2013, Karai et al. Berichteten zuerst 11 Fälle von Ly P, die ein histologisch zweiphasiges Wachstumsmuster zeigten. Diese Fälle haben zwei verschiedene Arten von Tumorzellen. Die oberflächlichen Tumorzellen sind kleine Lymphozyten mit zerebraler Regurgitation, die pro-epidermale Eigenschaften haben, und bilden Pepti-ähnliche Retikulozytenhyperplasie in der Epidermis. Die tiefen Zellen sind Zellen. Größere anaplastische Lymphozyten mit schuppiger und knotiger Hyperplasie. Tumorzellen exprimieren CD30, bei denen oberflächliche kleine Tumorzellen weniger gefärbt sind als tiefe große Tumorzellen. Die einzigartige Molekularbiologie dieser Art von Fall ist die Umlagerung des DUSP22-IRF4-Gens auf Chromosom 6p25.3 in Tumorzellen. Einige Wissenschaftler glauben, dass die Umlagerung von 6p25.3 zu einer Verringerung der Expression von DUSP22 führt, Dies schwächt die tumorsuppressive Wirkung und kann eine tumorinduzierende Rolle spielen.

2. Spezielle Art von Ly P.

2.1 Klinischer Spezialtyp

Ly P kann sich als lückenhafte Veränderung manifestieren, eine aneurysmaähnliche Veränderung, oder eine ähnliche akneähnliche vesikuläre Änderung in seltenen Fällen. Einige Patienten mit Hautausschlag können an bestimmten anatomischen Stellen auftreten, wie Augenlider. Es gibt auch einige Fälle, in denen der Ausschlag auf einen bestimmten Bereich des Körpers beschränkt sein kann, und selbst der Ausschlag des Patienten ist auf Beckers beschränkt oder erscheint auf der Grundlage eines Tattoos.

2.2 Pathologischer Spezialtyp

Im 2003, Crowson et al. Berichteten zuerst 9 Fälle von Pro-Schweißdrüse Typ Ly P., und es gab eine Zellinfiltration basierend auf Schweißdrüsen, das zeigte zwei Modi: Ein Modus waren hauptsächlich kleine Lymphozyten, gemischt mit einer kleinen Menge Infiltration großer Zellen; ein anderes Es ist eine pleomorphe Zellinfiltration mit Granulomen. Ly P kann eine reaktive epidermale Hyperplasie aufweisen, was in der früheren Literatur als Keratoakanthom berichtet wurde, und ähnliche Fälle wurden beim primären kutanen anaplastischen großzelligen Lymphom berichtet. Diese sogenannte keratoakanthomartige Veränderung kann eine reaktive Hyperplasie der Epidermis darstellen, die aufgrund eines Lymphoms auftritt, eher als ein echtes Keratoakanthom.

2.3 Immunhistochemischer Spezialphänotyp

Ly P kann CD56-Marker exprimieren, Die Expression von CD56 ist jedoch nicht mit der Prognose verbunden. Vor kurzem, Es wurde berichtet, dass Ly P einen γδT-Phänotyp aufweisen kann, und Ly P des γδT-Phänotyps hat kein offensichtliches invasives klinisches Verhalten. Eine kleine Anzahl von Fällen berichtet über CD30-negatives Ly P., einschließlich des kürzlich berichteten CD30-negativen Ly P vom D-Typ. Cerroni glaubt, dass CD30-negativ die Ursache für Labortechniken sein kann, Andere Forscher glauben jedoch, dass es echte CD30-negative Fälle gibt.

3. Beziehung zwischen Ly P und anderen malignen Lymphomen

Etwa 10% zu 20% von Patienten mit Ly P haben ein malignes Lymphom assoziiert, und in einer kürzlich durchgeführten groß angelegten retrospektiven Studie, die Inzidenz des assoziierten Lymphoms erreicht 52%. Einige Studien haben gezeigt, dass eine positive Umlagerung des TCR-Gens mit dem Auftreten eines Lymphoms verbunden ist, und die Inzidenz verwandter Lymphome ist ein kontinuierlicher Prozess. Mit der Verlängerung der Zeit, seine Inzidenz nimmt allmählich zu und bleibt danach stabil 18 Jahre. . In der langen Folgestudie, Die Inzidenz des assoziierten Lymphoms war höher als bei Patienten mit kürzerem Follow-up. Nach vorheriger Literatur, Die Inzidenz von Mycosis fungoides und primären kutanen anaplastischen großzelligen Lymphomen ist bei Ly P-Patienten am höchsten, und seine genetische Assoziation mit Ly P wurde durch mehrere Studien bestätigt.

4. Fortschritte bei der Behandlung von Ly P.

Ly P ist eine inerte Krankheit mit selbstheilenden Eigenschaften, Die Behandlung wird normalerweise verwendet, um die Ausbreitung von Hautausschlag zu kontrollieren und die Häufigkeit von Rezidiven zu verringern. Derzeit gibt es keine Hinweise darauf, dass ein bestehendes Behandlungsschema die Häufigkeit und Anzahl von Rückfällen verringern oder das Auftreten eines assoziierten Lymphoms verhindern kann, und dass Läsionen normalerweise nach Unterbrechung der Behandlung wieder auftreten.

4.1 Topische Medikamente

Das häufig verwendete topische Medikament ist Glucocorticoid, Dies kann als Erstbehandlung für Patienten eingesetzt werden, die eine schnelle Linderung der Symptome suchen, Glukokortikoide erreichen jedoch in den meisten Fällen keine vollständige Remission. Vor kurzem, Forscher haben durch topisches Methotrexat bessere therapeutische Wirkungen erzielt (MTX). Andere zur Behandlung verwendete topische Arzneimittel umfassen: Stickstoff-Senf, Imiquimod, Retinsäure und dergleichen.

4.2 Phototherapie

Eine UV-Behandlung kann eine Lymphozytenapoptose mit relativ wenigen Nebenwirkungen induzieren und kann auch zur Behandlung von Ly P verwendet werden. Einige Forscher haben versucht, mit PUVA zu behandeln, UVA1 und 308 nm Excimerlaser, und haben bei den meisten Patienten Erfolg gehabt.

4.3 Systemische Behandlung

MTX wird häufig als bevorzugte systemische Behandlung für Ly P verwendet. In einer retrospektiven Studie von 40 Patienten mit Ly P., MTX 15-25 mg wurde subkutan für gegeben 1 Woche, 44% hatte keine neuen Läsionen, und 42% hatte nur eine kleine Menge neuer Läsionen. Nach Beendigung der Behandlung, 25% von Patienten nicht während der 24-227 Nachbeobachtungszeitraum von einem Monat. jedoch, Bei den meisten Patienten traten unterschiedlich starke Nebenwirkungen auf, und 5 von 10 Patienten, die länger als mit MTX behandelt worden waren 3 Jahre hatten Leberfibrose. Die Studie ergab, dass IFN-α eine langfristige und lang anhaltende Wirkung auf Ly P hat, Dies kann mit der Induktion einer hocheffizienten Immunantwort vom Th1-Typ und der Förderung der CD95-Expression des apoptotischen Rezeptors zusammenhängen. In einem offenen Prozess, 3-15 MU IFN-α wurde wöchentlich verabreicht, und danach 2-6 Wochen, 4 von 5 Die Patienten erreichten eine vollständige Remission. Es wird innerhalb wiederkehren 3-4 Wochen nach Beendigung der Behandlung, so ist es notwendig, die Behandlung für aufrechtzuerhalten 10-17 Monate. Die neuesten experimentellen Daten zeigen, dass die Kombination von MTX und IFN-α bei der Behandlung von Ly P wirksam ist. In einer klinischen Phase 2 Studie mit Brentuximabvedotin (CD30 monoklonaler Antikörperbindemittel c AC10-vc MMAE) 1.8 mg / kg 21 Tage / intravenöse Injektion, Alle Ly P waren therapeutisch wirksam, Die Hauptnebenwirkung ist die periphere sensorische Neuropathie. Aus der klinischen Situation, Der monoklonale CD30-Antikörper ist teuer und hat bestimmte Nebenwirkungen, Daher besteht noch ein gewisser Abstand zur klinischen Großanwendung.

5. Schlussfolgerung von Ly P.

Ly P ist ein niedriggradiger bösartiger Tumor. Die Diagnose muss eng mit der klinischen und pathologischen kombiniert werden. Die CD30-Färbung hat einen diagnostischen Wert. Es gibt immer noch einige klinische Probleme in der Ly P-Forschung, die weitere Untersuchungen verdienen, B. ob Ly P und PLEVA Abstammungskrankheiten sind, ob pro-follikuläres Ly P ein spezifischer Subtyp ist, Ly P und Mycosis fungoides, und andere Arten von Lymphomen. Beziehungen, etc..

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