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Fortschritte in der Forschung über juvenile systemische Sklerodermie

10/09/2018

Juvenile System-ic Sklerodermie (JSSC), auch als juvenile systemische Sklerose bekannt, ist eine chronische durch symmetrische Verdickung der Haut gekennzeichnet Bindegewebserkrankung, Sklerose, und multiple organ fibrosis. Es ist selten in der klinischen Praxis, und es fehlt typische klinische Manifestationen und spezifische Prüfung Indikatoren im Frühstadium. Es ist leicht, klinisch zu werden falsch diagnostiziert, und eine frühzeitige Diagnose und wirksame Behandlung sind entscheidend für die Prognose verbessern. Dieser Artikel enthält einen kurzen Überblick über die diagnostischen Kriterien, Epidemiologie, Ätiologie, Pathogenese, klinische Manifestationen, Differenzierung von adulten SSc, Behandlung und Prognose von JSSC das Verständnis von JSSC zu verbessern und den Nachweis erbringen, für die klinische Diagnose und Behandlung von JSSC.

1. Diagnosekriterien
Die neuen JSSC diagnostischen Kriterien wurden entwickelt, in 2007 von der Europäischen Vereinigung für Kinder Rheumatology (PES), das American College of Rheumatology (ACR) und die Europäische Union of Rheumatology (EULAR). Die Standarddiagnosen Patienten, die jünger sind als 16 Jahre alt und trifft 1 Hauptkriterium und mindestens 2 Sekundärkriterien als JSSC. Diese Norm bezieht sich auf die Leistung von der Haut des Patienten und die inneren Organe und die damit verbundenen positiven Indikatoren. In Ergänzung, der Standard betont die Notwendigkeit für die Diagnose der Fingerspitze Haut und Fingergelenkbeteiligung, während die Diagnose im Erwachsenen SSc diagnostischen Kriterien der SSc kann frei von Hautbeteiligung sein. Für Sensitivität und Spezifität, Diese Norm wurde in erwachsenen SSc-Patienten validiert und langfristige klinische Validierung in JSSC erfordert.

2. Epidemiology
In- und ausländische Literatur berichtet, dass bei allen Patienten mit Sklerodermie, die vorge 16 Jahren einen Anteil von weniger als 3%, JSSC ist noch seltener, und die Prävalenzrate ist über 0.5/1 Million. JSSC tritt bei Mädchen. Die Inzidenzrate von Männern und Frauen ist über 1:3. 6. Die durchschnittliche Erkrankungsalter liegt über 8 Jahre alt. Die Spitzenerkrankungsalter liegt zwischen 10 und 16 Jahre alt. Es gibt keine klaren rassistischen Vorurteile und es gibt eine gewisse Familie Aggregation. JSSC verbirgt oft den Ausbruch, Frühsymptome sind atypisch, oft falsch diagnostiziert, die von Beginn an definitive Diagnose, meist in 1. 9 zu 2. 8 Jahre. In Ergänzung, die Sklerodermie, die in der Kindheit auftritt hat eine hohe Invaliditätsrate. 80% das von Sklerodermie bei Kindern verursacht Dysfunktion in China berichten, ist weit höher als 11% zu 44% von Ausland berichtet. Wissenschaftler glauben, dass es auf den Unterschied in der Art der Erkrankung zusammenhängt analysiert, die Zeit der regelmäßigen Behandlung, und ob oder nicht auf die Behandlung einzuhalten.

3. Ätiologie und Pathogenese
Die aktuelle Ursache für JSSC ist noch unklar, und seine Pathogenese kann die Beteiligung von mehreren Faktoren beinhalten. Es wurde mit Autoimmun- berichtet in Verbindung gebracht werden, Gefäßverletzung, Vererbung, Infektion, Trauma, Entzündung, und abnormer Kollagenstoffwechsel.

3. 1 autoimmun
Hohe positive Expressionsrate von Anti-Atom-Antikörper (HOME) und verschiedene Autoimmun--bezogene Antikörper wie Anti-Zentromer-Antikörper (ACA), anti-SCL-70-Antikörper, anti-PM-Scl Antikörper, anti-lösliches Antigen (ENA) in JSSC Patienten schlagen vor, die positive Erkennungsrate von Antikörpern und dergleichen bei einigen Patienten, dass Autoimmunität spielt eine wichtige Rolle in der Pathogenese. Reiff et al verglichen, um die Anzahl der T-Lymphozyten im peripheren Blut von Erwachsenen mit Sklerodermie und JSSC, und stellte fest, dass die Anzahl der ruhenden regulatorischen T-Lymphozyten in JSSC Patienten verringert, und die Expression von CD4 T-Lymphozyten-Speicher erhöht. Sie vermutet, dass die Verringerung der Ruhe regulatorischen T-Lymphozyten und die Zunahme der Speicher CD4 T-Lymphozyten initiieren den Beginn der JSSC, was auf eine mögliche Rolle für die zelluläre Immunität in JSSC.

3. 2 Gefäßverletzung
Matucci-Cerinić et al berichtet, dass SSc eine Krankheit, die in Blutgefäßen entsteht. Die Patienten leiden häufig unter Schäden an den kleinen Blutgefäßen in den Extremitäten, und es gibt Raynaud-Phänomen und anomale Manifestationen der Extremität Kapillaren. Wenn mit großen Blutgefäßen, es kann zu schweren Hautgeschwüre und Fingern verursachen. Oder in den Extremitäten ischämischen Nekrose, und Dysfunktion des Herzens, Lunge, Nieren und Magen-Darm-Trakt können auftreten,. Für die meisten Patienten JSSC, Phänomen der Raynaud ist auch das erste Symptom, gefolgt von Dysfunktion peripheren mikrovaskulären wie Schwellungen der Finger und Anomalien der Nägel der Nägel. Deshalb, Gefäßverletzung ist auch ein wichtiger Faktor in der Pathogenese der JSSC, mögliche Mechanismen: 1 immunvermittelte Zytotoxizität, Anti-Endothel-Antikörper, Apoptose von vaskulären endothelialen durch Ischämie-Reperfusion induzierten Zellen; 2 Ungleichgewicht von vasoaktiven Faktoren, einschließlich der Produktion von Vasokonstriktor Endothelin erhöht und verringert die Produktion von Stickstoffmonoxid Vasodilatator und Prostacyclin. Bei Patienten mit JSSC, eine Vielzahl von pathogenen Faktoren wirkt auf den Blutgefäße, verursacht Gefäßschäden, die dann in einer fibrotischen Weise umgestaltet, was zu einer Gewebeischämie, Fibrose, und mehrere Organfehlfunktionen.

3. 3 Andere
JSSC ist histopathologisch durch übermäßige Ablagerung von homogenisierten Kollagenfasern und Entzündungszellen gekennzeichnet, Ähnliche erwachsenen SSc-Patienten, was darauf hindeutet, dass auch in der Pathogenese der JSSC Entzündungen und abnormalen Kollagenstoffwechsel beteiligt sind; eine hohe Familiengeschichte können genetische Faktoren unterstützen. Die Rolle in der Pathogenese, während die niedrige Inzidenz legt nahe bei Zwillingen, dass genetische Faktoren oder beinhalten komplexe Funktionen mehrerer Gene können weniger; Denton et al berichtet, dass Infektion und Trauma sind im Zusammenhang mit der Kindheit Sklerodermie, möglicherweise mit Immunaktivierung Zusätzlich, die höhere Inzidenz von Frauen gibt an, dass die erhöhte Autoimmun Tendenz von Östrogen und die Inaktivierung von X-Chromosom Chimärismus wird als eine andere Pathogenese sein. jedoch, die spezifische Pathogenese der JSSC muss eine weitere Studie.

4. klinische Manifestationen
Es gibt zwei Haupt Subtypen von JSSC: diffuse und apex. Diffuse JSSC Patienten mit großflächiger Hautbeteiligung, durch fortschreitende Hautverdickung und frühzeitige Beteiligung der inneren Organe wie die Lunge gekennzeichnet, Herz und Nieren, kann durch frühe Schwellung der Gelenke der Hände und Füße charakterisieren, Schmerzen, und später Haut Sklerose, begleitet von Renault Phenomenon, Gelenkschmerzen und Bewegungsstörungen, tendonitis, Myositis, Knochenveränderungen, etc.; acral JSSC Patienten mit lokalisierten und nicht-progressiven Verdickung der Haut, Sklerose und periphere vaskuläre Beteiligung, Lungenarterien können Hochdruck oder Magen-Darm-Malabsorption-Syndrom auftreten. Die acral JSSC wird durch vaskuläre Beteiligung gekennzeichnet, vor allem von Raynaud-Phänomen manifestiert, Kapillar-Anomalien, Fingerspitze Depression, Finger Atrophie, kalkhaltigen, Fingerspitze ischämischen Nekrose und Geschwüre. Patienten mit CREST-Syndrom Leistung werden auch als diese Art angesehen. In Ergänzung, ca 27% von Patienten mit JSSC zeigen Merkmale von anderen Erkrankungen des Bindegewebes wie Dermatomyositis oder systemischem Lupus erythematodes, als Overlap-Syndrom bekannt ist. Weiterführende Literatur berichtet, dass 70% von JSSC haben Patienten Phänomen, das als das erste Symptom Raynaud, 10% ischämische Nekrose an der Fingerspitze von ihnen haben; Fingerspitze Hautveränderungen einschließlich Ödemen und Zirrhose erscheint als zweithäufigste Symptom 60% Patienten; Raynaud-Phänomen und die Haut Sklerose sind die häufigsten Symptome von JSSC im gesamten Verlauf der Krankheit, betrifft ca. 84% der Patienten, gefolgt von 42% von Patienten mit respiratorischen Symptomen und 30% die Personen mit Magen-Darm-Symptomen über 27% die Personen mit Arthritis, 15% die Personen mit Herzbeteiligung, und Nieren Phase, Nierenversagen und das zentrale Nervensystem betreffende Symptome selten auftreten, verantwortlich für 3%, 5% und 0.7% beziehungsweise. .

5. Unterschiede von Erwachsenen SSc
Die Inzidenz von JSSC ca. 3% zu 10% von dem der Erwachsenen. Diffuse Typ ist üblich,, und Erwachsenen SSc wird durch häufige Art beschränkt. JSSC Früharthritis, myositis Prävalenz und Raynaud-Phänomen sind schwerwiegender als bei Erwachsenen, und Beteiligung innerer Organe deutlich reduziert, der Unterschied zwischen Ende und Erwachsenen wurde weniger offensichtlich; im Verlauf der Krankheit, JSSC Patienten mit interstitieller Pneumonie, Nieren-Krise, gastroösophagealen Motilitätsstörung, arterieller Hypertonie, Muskel-Skelett-Symptome sind seltener als bei Erwachsenen, Herzbeteiligung ist häufiger als Erwachsene Die Beteiligung der anderen inneren Organen ist ähnlich dem der Erwachsenen. In Ergänzung, Die Inzidenz von Überlappungs Syndrom bei Patienten mit JSSC ist höher als bei Erwachsenen, und die positive Rate von Autoantikörpern niedriger. Die Gesamtmortalität von Patienten mit JSSC geringer ist als die der Erwachsenen. Herzbeteiligung ist die häufigste Todesursache. Es wird von Myokardinfarkt gekennzeichnet, Arrhythmie, Herzinsuffizienz und Kardiomyopathie. Die Haupttodesursache bei Erwachsenen SSc-Patienten ist Lungenbeteiligung. , manifestiert sich als interstitielle Lungenerkrankung und pulmonaler Hypertonie.

6. Behandlung
Da JSSC ist unklar, gibt es keine spezifische Behandlung, vor allem entzündungshemmende, verbesserte Durchblutung, Hemmung der Immunität, Anti-Fibrose und andere symptomatische unterstützende Behandlung.

6. 1 Entzündungshemmende
Oral Glucocorticoide die Entzündung zu verringern und werden bei der Behandlung der aktiven myositis verwendet, Arthritis, und interstitielle Lungenerkrankung. Empfohlene Dosierung: Prednisone 0. 3mg /(kg·d) ~ 0. 5mg /(kg·d), da die Verwendung von Steroiden kann das Risiko von Sklerodermie Nierenkrise erhöhen, so Blutdruck und Nierenfunktion müssen engmaschig überwacht werden .

6. 2 Verbessern Sie den Zyklus
Kalziumkanalblocker (CCB) kann die Blutgefäße erweitern, Entspannung der vaskuläre glatte Muskulatur, reduzieren peripheren Gefßwiderstand, Verbesserung der Durchblutung, und nehme in der Regel oralen Nifedipin oder Nicardipin, die als First-Line-Behandlung von Raynaud-Phänomen betrachtet werden soll. Die intravenöse Infusion von Prostaglandinen wie Iloprost, ein Prostazyklin-Analogon, können lokale Blutgefäße erweitern, hemmen Entzündungen, kämpfen Gefäßremodellierung, und Behandlung von schweren Raynaud und Fingerspitze Geschwüre. Eine kürzlich veröffentlichte Studie berichtet, dass eine intermittierende Infusion von Iloprost ist sicher und wirksam bei der Behandlung von refraktären Patienten mit Raynaud-Phänomen, Geschwüren und Finger. Angiotensin-Converting-Enzym (AS) Inhibitoren wie Captopril und Losartan kann stark Blutgefäße und werden gedacht, aufzuweiten bei der Kontrolle des Blutdruck für eine lange Zeit und Stabilisierung der Nierenfunktion bei JSSC Patienten wirksam zu sein. Sollten sie verwendet werden, Härten zu verhindern? Die Nierenerkrankung der Hauterkrankung ist nicht ganz klar,. In Ergänzung, vaskuläre-Targeting-Mittel, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan) und Phosphodiesterase-5-Hemmer (Sildenafil) kann für die Behandlung der pulmonalen Hypertonie eingesetzt werden, und Bosentan können auch Fingergeschwüre verhindern. Aber nicht mit der Fibrose der Lunge stören.

6. 3 Die Hemmung der Immunität
Cyclophosphamid ist derzeit umstritten, und trotz seiner bekannten Toxizität und ungedeckte langfristigen Auswirkungen, die meisten Wissenschaftler empfehlen nach wie vor der Behandlung für JSSC Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung. Die Menge der intravenösen Schocktherapie: 0. 5 ~ 1 G / m2 pro Monat, für mindestens 6 Monate, um Blasenentzündung zu verhindern, wir müssen eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr und häufiges Urinieren betonen, Prävention mit Mesna Natrium (Natriumsulfonat) Es kann die Schädigung der Blasenschleimhaut reduzieren. Methotrexate ist weit verbreitet in der Behandlung vieler Erkrankungen des Bindegewebes eingesetzt und kann die Haut Symptome von diffuser Sklerodermie in frühen Erwachsenen verbessern. Es wird derzeit angenommen, dass Methotrexat verwendet werden kann JSSC zu behandeln, vor allem in den frühen Stadien der diffusen Patienten. Die subkutane Injektion von Methotrexat 15 mg / m2 pro Tag ist eine Option für die erste Behandlung bei Kindern. Es kann mit Mycophenolat behandelt werden 1 500 mg /(m2·d) entsprechend dem Fortschritt der Erkrankung um die Wirksamkeit zu verbessern,.

6. 4 Anti-Fibrose
Penicillamin kann Kollagenvernetzung inhibiert, hemmt die Synthese von neuem Kollagen, und reduzieren Haut Sklerose. Kinder Dosierung: 3mg /(kg·d) in der ersten 2 Monate, und Erhöhung auf die maximale Dosis in 2 mg /(kg·d) in der Zukunft. 15mg / (kg·d).
6. 5 Andere
1).Physikalische Therapie wie Massage und Hyperthermie kann die Mikrozirkulation fördern und die Haut Symptome verbessern;
2).Protonenpumpenhemmer (PPI), wie Omeprazol und Lansoprazol, kann gastroösophageale Refluxkrankheit und Speiseröhrengeschwüren verhindern;
3).Magen-Darm-Motilität Drogen fördern, wie Domperidon, kann die Bewegung des Magen-Darm-Trakt fördern;
4).Antibiotika, wie Metronidazol, Ciprofloxacin, Malabsorption verursacht durch übermäßige Wachstum von Bakterien behandeln;
5).In Ergänzung, Sie können Medikamente wählen, die Förderung der Durchblutung, fibrinolytische Proteine ​​auflösen, und zur Verbesserung der erkrankten Blutgefäßen;
6).In den vergangenen Jahren, Photo, γ-Interferon, autologe Stammzelltransplantation, und biologische Arbeitsstoffe wurden berichtet Haut Verhärtung und Beteiligung innerer Organe verbessern.

7. Prognose
Die Prognose der JSSC ist besser als die von Erwachsenen, und die Mortalitätsrate ist niedrig. Die Prognose wird zum Schaden der inneren Organe im Zusammenhang. Die Hauptursache für JSSC Tod Herz, Niere, Lungenfunktionsausfall, Perikarditis, erhöhte Serum-Kreatinin, und Fibrose in der Lunge sind oft wichtige Prädiktoren für Tod. Mehr als 25% im ersten Jahr von JSSC starben Patienten nach der Diagnose, und 73.3% von Patienten entwickelt 5 Jahre nach der Diagnose. Die 5-Jahres, 10-Jahr, und 15-Jahres-Überlebensraten von Patienten waren JSSC 89%, 80% zu 87. 4%, und 74% zu 87. 4%, beziehungsweise, die waren signifikant höher als die bei Erwachsenen. Die Studie fand heraus, dass eine kleine Zahl von Patienten in JSSC schnell entwickelt und entwickelte viszerale Organversagen in den frühen Stadien, die schließlich zu einer schweren Behinderung und Tod, während andere Patienten erlebten Rate eine langsame und versteckte Krankheit mit einer geringeren Sterblichkeit. In Ergänzung, Sterblichkeit ist unabhängig von Auto-Antikörpern, Geschlecht, und Alter bei Beginn.

8. Zusammenfassung
Zusammenfassend, die Ätiologie, Pathogenese, klinische Merkmale, Diagnose und Behandlung von JSSC sind ähnlich denen von Erwachsenen und haben ihre eigenen Merkmale. jedoch, JSSC ist sehr selten in der Klinik. Die frühen Hautsymptome sind atypisch, und die Symptome der viszeralen Schäden sind mild. In der späteren Phase, der Patient führt häufig zu einer Behinderung oder schwere viszerale Dysfunktion. Deshalb, Patienten mit frühem sollten Raynaud-Phänomen oder abnorme Hautveränderungen genug Aufmerksamkeit geschenkt werden. Regelmäßige Prüfung der Organfunktion in verschiedenen Systemen wird die Früherkennung von Läsionen helfen, Früherkennung und Behandlung, und zur Verringerung der Morbidität und Mortalität.

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